Что такое гидроцефалия? Как она лечится?

Гидроцефалия — это заболевание, возникающее в результате аномального скопления спинномозговой жидкости (ликвора) в полостях (желудочках) головного мозга. Эта избыточная жидкость приводит к расширению желудочков и оказывает давление на окружающие ткани мозга. Спинномозговая жидкость в норме обеспечивает амортизацию мозга, делает его условно «легче» внутри черепа, защищает от травматических воздействий и помогает выводить продукты метаболического распада. Нарушение баланса между выработкой, циркуляцией и всасыванием ликвора приводит к накоплению избыточной жидкости и повышению внутричерепного давления.

Гидроцефалия может развиться в любом возрасте, но чаще всего встречается у младенцев и взрослых старше 60 лет. При отсутствии лечения заболевание может привести к прогрессирующему повреждению головного мозга, задержке развития и даже к летальному исходу. И напротив, благодаря современным хирургическим методам, применяемым сегодня, подавляющее большинство пациентов могут вести нормальную или близкую к нормальной жизнь.

Почему возникает гидроцефалия?

Гидроцефалия может развиваться из-за препятствия на пути циркуляции ликвора, его избыточной выработки или недостаточного всасывания. В зависимости от причин ее разделяют на две основные группы:

Врожденная гидроцефалия: возникает из-за пороков развития головного мозга в плодном периоде, стеноза водопровода мозга (сужения узкого канала в мозге) или врожденных аномалий, таких как аномалия Киари или синдром Денди-Уокера, ассоциированных со spina bifida.

Приобретенная гидроцефалия: может развиться в любом возрасте после рождения. Она может возникнуть в результате внутричерепных кровоизлияний (особенно внутрижелудочковых кровоизлияний у недоношенных детей), инфекций, таких как менингит или энцефалит, опухолей головного мозга, черепно-мозговых травм или субарахноидального кровоизлияния.

Кроме того, гидроцефалия классифицируется по механизму оттока ликвора:

• Окклюзионная (несообщающаяся / закрытая) гидроцефалия: имеется механическое препятствие внутри желудочковой системы; жидкость не может свободно циркулировать между желудочками.
• Сообщающаяся (открытая) гидроцефалия: ток жидкости между желудочками свободен, но нарушено ее всасывание в субарахноидальном пространстве.
• Нормотензивная гидроцефалия (НТГ): особая форма, обычно наблюдаемая у лиц старше 60 лет, при которой, несмотря на расширение желудочков, внутричерепное давление при большинстве измерений остается в пределах нормы. Для нее характерна классическая триада симптомов: нарушение ходьбы, когнитивные расстройства и недержание мочи.

Каковы симптомы?

Симптомы гидроцефалии сильно варьируются в зависимости от возраста пациента, скорости прогрессирования заболевания и первопричины.

У младенцев: аномальный рост окружности головы, напряженный и выбухающий большой родничок, смещение глазных яблок книзу (симптом «заходящего солнца»), раздражительность, повышенная сонливость, рвота и трудности при кормлении.

У детей старшего возраста и взрослых: головная боль (особенно усиливающаяся по утрам), тошнота и рвота, затуманивание зрения или двоение в глазах (диплопия), нарушение равновесия и координации, трудности при ходьбе, расстройства мочеиспускания, проблемы с памятью, сонливость и замедление психических функций.

У пожилых людей (нормотензивная гидроцефалия): характерны ходьба мелкими шагами (походка, будто «ноги приклеены к полу»), забывчивость и когнитивный спад, а также недержание мочи. Эти симптомы у пожилых людей часто ошибочно принимают за деменцию или болезнь Паркинсона.

Как диагностируется гидроцефалия?

Диагностика гидроцефалии основана на методах нейровизуализации в сочетании с подробным неврологическим осмотром:

• Компьютерная томография (КТ): быстро и четко визуализирует расширение желудочков; является предпочтительным методом при экстренной оценке.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): детально показывает локализацию и причину окклюзии, а также изменения в тканях головного мозга.
• Люмбальная пункция и тап-тест (tap-test): применяется особенно при подозрении на нормотензивную гидроцефалию; выводится определенное количество ликвора для оценки временного улучшения походки и когнитивных функций. Тест позволяет спрогнозировать успешность хирургического лечения.
• Мониторинг внутричерепного давления: в некоторых случаях, когда решение о хирургическом вмешательстве требует уточнения, может проводиться непрерывное измерение давления.

Каковы подходы к лечению?

Медикаментозных препаратов, способных устранить основной ликвородинамический дисбаланс при гидроцефалии, не существует. Хотя такие препараты, как ацетазоламид, могут применяться в отдельных случаях (например, временно у недоношенных детей) для снижения продукции ликвора, этот подход не является радикальным решением и обычно служит лишь промежуточным этапом перед операцией. Основная цель лечения — снизить внутричерепное давление и предотвратить дальнейшее повреждение тканей мозга за счет отвода избытка накопленной жидкости. Поэтому в современной медицинской практике стандартом лечения гидроцефалии является хирургическое вмешательство.

Методы хирургического лечения

В хирургии гидроцефалии используются два основных подхода: установка шунта (дренажной системы) и эндоскопическая тривентрикулостомия (ЭТВ / ETV). Выбор метода зависит от возраста пациента, причины гидроцефалии, локализации препятствия и общего состояния здоровья.

Шунтирующие операции (установка дренажной системы)

Шунт представляет собой постоянное медицинское устройство, которое перенаправляет избыток ликвора из головного мозга в другую полость организма, где он может всасываться. Система состоит из трех основных компонентов:

• Проксимальный катетер: тонкая гибкая трубка, кончик которой помещается в один из желудочков мозга.
• Клапанный механизм: чувствительный к давлению клапан, обеспечивающий ток жидкости только в нужном направлении и с заданной скоростью, что предотвращает избыточный или недостаточный дренаж. Сегодня используются клапаны с фиксированным давлением, регулируемые (программируемые) и антисифонные клапаны; программируемые клапаны позволяют изменять настройки давления неинвазивно через кожу с помощью магнитного программитора после операции.
• Дистальный катетер: трубка, проводимая под кожей к полости тела, где происходит всасывание жидкости.

Типы шунтов классифицируются в зависимости от того, куда подведен дистальный катетер:

• Вентрикулоперитонеальный (ВПШ) шунт: наиболее распространенный метод; катетер направляется в брюшную полость (брюшину), где избыток жидкости успешно всасывается.
• Вентрикулоатриальный (ВАШ) шунт: катетер подводится к правому предсердию; обычно применяется в особых случаях, когда использование брюшной полости невозможно.
• Люмбоперитонеальный (ЛПШ) шунт: жидкость забирается из спинномозгового канала в поясничном отделе и отводится в брюшную полость. Используется преимущественно при некоторых формах нормотензивной гидроцефалии и псевдоопухоли мозга.

Как проходит хирургический процесс?

Операция по установки шунта проводится под общим наркозом. Нейрохирургическая бригада делает небольшое фрезевое отверстие в черепе для введения проксимального катетера в желудочек, затем проводит катетер подкожно за ухом, по шее и грудной клетке до брюшной полости или полости сердца. Процедура обычно занимает от одного до двух часов, и выписка возможна уже через несколько дней. Подавляющее большинство пациентов с шунтом продолжают вести привычную жизнь, помня о необходимости регулярного пожизненного наблюдения.

Долгосрочные результаты шунтирования

Шунт — это жизнеспасающая и эффективная система, позволяющая пациентам вести нормальный образ жизни; однако, как и любое имплантируемое медицинское устройство, со временем он может выходить из строя. По данным исследований, около 40% ВПШ требуют ревизии в течение первого года, и до 50% — к концу второго года. Поэтому пациенты и их близкие должны уметь распознавать признаки дисфункции шунта (возобновление головной боли, рвота, нарастающая сонливость, покраснение по ходу шунта).

Осложнения шунтирования и ревизионные операции

Несмотря на надежность шунтирующих систем, существуют определенные риски осложнений. Своевременная диагностика и ревизионная операция имеют решающее значение:

• Механическая окклюзия (закупорка): самая частая причина дисфункции шунта; возникает из-за блокировки или смещения катетера тканевым или клеточным детритом.
• Инфекция: обычно проявляется в первые недели или первые два месяца после операции. Может сопровождаться лихорадкой, болью в животе, покраснением или отеком по ходу шунта. Частота инфекционных осложнений у взрослых составляет от 1,6% до 16,7%. При развитии инфекции стандартным протоколом является хирургическое удаление всех элементов шунта, временное дренирование с помощью наружного вентрикулярного дренажа (НВД / EVD), курс антибиотикотерапии в течение 10–14 дней и последующая установка нового шунта после полного купирования инфекции.
• Избыточный дренаж (гипердренирование): чрезмерный отток ликвора приводит к выраженному спадению желудочков, что может вызвать субдуральные гематомы или синдром щелевидных желудочков.
• Недостаточный дренаж (гиподренирование): сохранение симптомов гидроцефалии из-за недостаточного открытия клапана.
• Осложнения в брюшной полости: смещение дистального катетера, формирование псевдокист, перфорация кишечника или грыжеобразование подлежат учету как редкие, но тяжелые последствия. В литературе описаны случаи миграции катетера в просвет кишки с его выпадением через анальное отверстие и развитием менингита.
• Специфические риски ВАШ: инфекция катетера, находящегося в предсердии, может распространиться в кровоток, приводя к тяжелым системным осложнениям (поражение почек, хроническая патология сердца и легких). По этой причине ВАШ обычно рассматривается как альтернатива при невозможности использования брюшной полости. Тем не менее, некоторые исследования показывают, что частота окклюзии и ревизий ВАШ может быть ниже по сравнению с ВПШ, особенно у пожилых пациентов с нормотензивной гидроцефалией.

Каждая повторная (ревизионная) операция несет стандартные риски общей анестезии и инфекции. Кроме того, лечение инфицированного шунта обходится в 3–5 раз дороже первичной установки. В связи с этим нейрохирурги настоятельно рекомендуют регулярное плановое наблюдение с проведением контрольных исследований.

Эндоскопическая тривентрикулостомия (ЭТВ / ETV)

ЭТВ — это малоинвазивный метод, применяемый в качестве альтернативы шунтированию, особенно при окклюзионной (форме с наличием блока) гидроцефалии, не требующий имплантации инородного тела.

Хирург проводит тонкий эндоскоп к дну третьего желудочка через небольшое фрезевое отверстие в черепе. Под визуальным контролем видеокамеры в дне третьего желудочка создается небольшое отверстие (фенестрация). Это отверстие позволяет ликвору поступать непосредственно из желудочковой системы в субарахноидальное пространство, минуя заблокированный естественный путь. Поскольку в организм не имплантируются инородные устройства (шунты, клапаны, трубки), значительно снижается риск инфекций и механических поломок.

Преимущества и ограничения ЭТВ по сравнению с шунтированием

При успешной ЭТВ пациент не зависит от имплантированного устройства, что исключает риск отсроченных механических поломок и инфекций шунта. Однако процедура может быть выполнена только у строго отобранных пациентов с соответствующей анатомией; эффективность метода ниже при сообщающейся гидроцефалии, некоторых формах аномалии Киари и у детей самого младшего возраста. При неэффективности ЭТВ большинство пациентов направляются на шунтирование, хотя в некоторых центрах повторная ЭТВ позволяет добиться успешного результата с проходимостью соустья до 90%. Поэтому эксперты склоняются к рассмотрению ЭТВ как метода первой линии перед ВПШ у тщательно отобранных пациентов с окклюзионной гидроцефалией.

Временные хирургические меры: Наружное вентрикулярное дренирование (НВД / EVD)

В экстренных ситуациях, особенно при остром подъеме внутричерепного давления или в процессе лечения инфекции шунта, наружный вентрикулярный дренаж (НВД) применяется как временная мера перед установкой постоянной системы. При этой методике катетер устанавливается в желудочек, а его второй конец выводится через кожу наружу и подсоединяется к стерильному сборнику. НВД обеспечивает отток жидкости и измерение давления до стабилизации состояния пациента или санации инфекции; затем устанавливается постоянный шунт либо выполняется ЭТВ.

Хирургический подход при нормотензивной гидроцефалии

Стандартом лечения нормотензивной гидроцефалии у пожилых пациентов также является шунтирующая операция. Крупные исследования подтверждают, что шунтирование у правильно отобранных больных приводит к значительному улучшению симптомов классической триады (нарушения ходьбы, когнитивный спад, недержание мочи). Принятие решения об операции поддерживается проведением тап-теста с люмбальной пункцией: если после выведения ликвора отмечается временное улучшение, вероятность успешности шунтирования крайне высока. Выбор между ВАШ и ВПШ в этой группы остается предметом дискуссий; несмотря на то, что ретроспективные данные показывают меньшую частоту ревизий при ВАШ, ВПШ остается методом первого выбора из-за рисков сердечно-сосодистых и почечных осложнений.

Послеоперационный период и пожизненное наблюдение

Большинство пациентов с шунтом живут с устройством всю жизнь и нуждаются в регулярных неврологических осмотрах и плановой нейровизуализации. Тревожными симптомами в послеоперационном периоде являются усиливающаяся головная боль, повторная рвота, изменения сознания, лихорадка, покраснение или припухлость по ходу шунта — любое из этих проявлений требует неотложного обращения к врачу. У пациентов после ЭТВ наблюдение заключается в контроле размеров желудочков и динамики симптомов; поскольку отсроченная неэффективность ЭТВ может развиться даже спустя годы, рекомендуется долгосрочный мониторинг.

Нехирургические поддерживающие методы и реабилитация

Хотя хирургическое вмешательство устраняет первопричину гидроцефалии, для восстановления утерянных функций или компенсации задержки развития могут потребоваться дополнительные методы. Лечебная физкультура (ЛФК), эрготерапия, занятие с логопедом и коррекционные программы помогают преодолеть задержку развития, особенно в детском возрасте. У взрослых тренировки ходьбы и упражнения на равновесие ускоряют процесс реабилитации после операции.

Качество жизни после операции

При своевременном и правильном хирургическом лечении большинство пациентов с гидроцефалией достигает высокого качества жизни, близкого к норме. Прогноз зависит от причины гидроцефалии, возраста на момент постановки диагноза, степени поражения тканей мозга и скорости начала лечения. Если без лечения гидроцефалия неуклонно прогрессирует и представляет угрозу для жизни, то своевременная установка шунта или операция ЭТВ нормализуют внутричерепное давление, предотвращают дальнейшее повреждение и приводят к существенному регрессу симптомов.